蛋白质作为中枢神经系统重要的一个组成的部分,是神经纤维聚集的地方,如果出现蛋白质的病变,常常会导致中枢神经细胞出现髓鞘损害,这就会引起蛋白质的病变,使神经系统出现一系列的症状表现,通常在临床上会引起视觉运动,小脑认知等功能方面的疾病和症状表现。
脑白质病变病因
脑白质病变病因复杂多样,广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。1.后天获得性髓鞘脱失疾病(1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。
(2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。(3)中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。2.遗传性髓鞘形成障碍疾病如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。临床表现
脑白质病变临床表现复杂多样,取决于病变部位及严重程度,不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程,半数以上的病例病程中有复发-缓解,女性与男性发病比例为2:1,起病年龄通常20~40岁;
约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有:肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病,起病年龄为婴儿或儿童,常合并有其他系统受累特点。