什么是重症肌无力?

1.概要

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要累及神经肌突触后膜上的乙酰胆碱受体。其症状主要是局部或全身的骨骼肌无力和疲劳，活动后症状加重，症状在休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻。

2.病机机理

MG被认为是最经典的自身免疫性疾病，其发病机制与自身抗体介导的 AchR损伤有关。以 AchR抗体介导的突触后膜 AchR在细胞免疫和补体参与下被大量破坏，终板电位不能充分产生终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

3.病理性

重症肌无力的主要病理改变发生在神经肌肉接头，可见神经肌肉突触间隙增大，突触后膜皱褶变浅且数目减少，免疫电镜观察到突触后膜崩解，其上 AchR明显减少，且可见IgG-C3-AchR结合免疫复合物沉积等。肌纤维数变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性性病会出现肌萎缩。

4.临床表现

无论是新生儿还是老年人，都可发生于任何年龄。女性发病高峰为20~30岁，男性为50~60岁，多合并胸腺瘤。一些病人有家族病史。发病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。后期病人休息后并不能完全恢复。大多数病例转移到数年或数十年，靠药物维持。