小儿先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:23:11  来源: 大众养生网

所有人都害怕这种小儿先天性肾上腺皮质增生症,为了防患于未然,我们要做到及时去发现疾病的存在。别羞涩了,健康要紧,赶紧来看看吧。

  小儿先天性肾上腺皮质增生症严重影响患儿的生活,故一经确诊,应及时治疗。治疗方法主要有以下几种:

一、糖皮质激素

  患儿一经诊断,应立即给予糖皮质激素,如氢化可的松HC、或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿,开始治疗剂量宜大些,足以抑制ACTH分泌。女性患者需终生糖皮质激素替代治疗;单纯男性化型的男性患者至成人期,已达到最终身高,故可中断治疗。失盐型者,无论男女均应终生治疗。在糖皮质激素治疗的同时给予盐皮质激素如9α-FHC、,可明显改善失盐状态,且有利于改善临床其他症状和体征,减少糖皮质激素剂量,避免引起库欣面容和生长障碍。

二、急性肾上腺皮质功能衰竭处理

1、纠正脱水:轻、中度脱水,在初2h内静滴5%~10%葡萄糖生理盐水20~40ml/kg。

2、纠正低血钠:对于轻度低血钠,年龄小于2岁的患儿可口服NaCl0.1~0.2g/kg;大于2岁患儿可从食物中摄入盐,不必另加盐。

3、纠正严重高血钾:葡萄糖0.5g/kg加胰岛素0.3U/kg静滴。

 三、手术处理

  女性患者出生后仅阴蒂稍有肥大,随着外阴的正常发育而被掩盖,则无需手术。如阴蒂肥大已影响到性别判断,那么应尽早在2岁内进行阴蒂整形手术。部分患儿同时有阴唇不同程度的融合、阴道口狭窄,故往往需在青春发育以后,在婚前进行阴道成形扩张术。

四、性激素

  20、22碳链酶缺陷,3β羟类固醇脱氢酶缺陷及17α羟化酶缺陷者,至青春期均应该补充有关性激素。

五、辅助治疗

  由于生长过速,患者常伴有软骨病,应补充钙剂及维生素D。感染时激素应加量,并积极控制感染防止扩散。

 六、产前治疗

  21羟化酶缺陷者,孕母在孕3~10周口服地塞米松0.5mg,每日2~3次,最高量为20μgkg·d,可防止女婴外阴畸形。

现在社会中,随着我们的生活水平的提高,很多疾病就是病从口入。小儿先天性肾上腺皮质增生症就是典型的,所以平时记得饮食清淡,一些忌口食品。

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