我们很多时候都听说过，但是具体有什么表现我相信很多人都不是太了解。想要了解这种血管性血友病，自己先认真的看完下面文章
血管性血友病（vWD）患者有出血时血浆血管性血友病因子（vWF）浓度要调整到正常的20％~30％的水平，有严重出血时要提高到30％~50％的水平，在大手术时要达到50％~70％的水平。vWF在体内的半衰期为12~18小时，故对严重出血或手术的患者应每12小时输注1次。
vWD患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。
vWD的治疗药物主要由两种：1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP，desmopressin，商品名弥凝）与含因子Ⅷ与vWF的血浆制品。两类药物可单独、交替或同时使用。弥凝是1型vWD患者的首选药物，对2A与2N型可使血浆因子Ⅷ水平暂时增高，对2M型反应不佳。在2B型患者弥凝可能导致血小板减少，应视为禁忌。3型患者因体内无vWF生成，故运用弥凝无效。本药注射后可引起心率加快，头痛与面部潮红，主要副作用为水潴留与低钠血症，这种情况易见于儿童，此时应减慢给药速度与限制饮水。vWD患者使用弥凝未发生过血栓性疾病，但对老年患者仍需谨慎用药。
因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂。所用剂量依具体情况而定。对自发性出血、外伤后出血与拔牙时一次给予20U/kg，对小手术每日或隔日给予30U/kg，对大手术则需每日给予50U/kg直至伤口愈合。经单克隆抗体免疫亲和吸附的高纯度因子Ⅷ产品含vWF很少，基因重组的人因子Ⅷ制剂不含vWF，对vWD治疗无价值。因子Ⅷ-vWF浓缩剂可显著提高患者血液中因子Ⅷ与vWF浓度，出血时间的延长不易完全纠正，但仍有较好的止血功效。因子Ⅷ-vWF浓缩剂一般不会引起血栓性并发症，但在术后患者持续运用高浓度的因子Ⅷ亦有发生静脉血栓的报道，故应定时检测血浆因子Ⅷ，使之维持在50％~150％水平。
冷沉淀剂的vWF浓度较血浆高10倍，并且vWF多聚体比例高，在我国常用于vWD治疗。每袋以200ml新鲜冰冻血浆为原料制备的冷沉淀中提取到得vWF量相当于80~140ml血浆中vWF含量。抗纤溶药物如氨基己酸（2.5~3g，4~6小时1次），氨甲苯酸（0.2~0.4g，每日2次）与氨甲环酸（0.3~0.6g，每日2次）等通过与纤溶酶原结合而抑制其活化，保护血块不被溶解而起止血作用。单用抗纤溶药物对不严重的黏膜出血有一定的止血效果，在手术时可与弥凝或血浆制品合用。
女性vWD患者的特殊情况及处理
vWD为常染色体隐性（2型与3型）或显性（1型）遗传，男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，因此，在临床统计资料上女性患者占60％以上。大约65％的vWD女性患者有月经过多，往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。Kadir等报道，13％月经过多妇女的病因为vWD。因此，对不明原因的月经过多者要注意vWD的可能性。
少数妇女在排卵后发生黄体出血，引起腹痛。vWD妇女可以正常妊娠，流产率偏高，为10％~20％。一般认为，vWD（包括3型vWD）妇女可正常受孕与妊娠。妊娠早期的自然流产或人工流产可能引起出血过多。由于在妊娠中晚期血浆vWF浓度有生理性增高，分娩后当天的出血一般正常，但有15％~18％的人出血较多。血浆vWF浓度在产后数日内迅速下降，有20％~25％的vWD妇女发生延缓性产后出血过多，
对vWD妇女分娩与产后1~7天要特别注意观察与监测因子Ⅷ：C水平。分娩时Ⅷ：C水平要达到40％~80％，产后要维持在20％~40％。2B型妇女在妊娠期间可能发生严重的血小板减少，容易误诊为免疫性血小板减少性紫癜，但出血并不因血小板减少而加重。
女性vWD的治疗除弥凝、血浆制品与抗纤溶药物外，月经过多可给予雌激素类药物。雌激素类药物能促进子宫内膜增生，修复出血创面，但无增加血浆因子Ⅷ与vWF浓度的作用。1型与2型vWD一般不必给予预防性止血治疗，在分娩（特别是剖宫产）期间与产后2~3天需运用弥凝和（或）因子Ⅷ-vWF浓缩剂。手术时仔细地止血与有效的子宫收缩防止出血亦很重要。
这是一种常见的血管性血友病,当然除了新生儿之外，但是很多人都得过此病？所以平时自己坚持个人卫生，保持良好的生活习惯就可以
