包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。
(1)物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、钢笔等。
(2)相貌失认症:病人对熟悉的人(可包括妻子儿女等最亲近的人)的相貌不认识。
(3)同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部,但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习,却识别不了两个人谁投给谁球。
(4)色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。
(5)视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。
视觉失认需要做如下鉴别:
知觉性视觉失认(perceptive visual agnosia):知觉性视觉失认是指患者行走时虽能回避所遇到的障碍物,但在很多方面行若盲人。患者不能命名出示的物件名称,不能画出这些物体,也不能在一系列物体样本中拣选出相同的物体。患者不能指出检查者告知的物件,但患者的视力和视野正常,患者也能区分光源强度和亮度的微小的改变。它们的缺陷是视觉模式认识的障碍,一些患者主诉不能看到静止的物体,一旦这些物体开始运动,患者就能从背景中认出。两侧距状裂或枕颞区病变(多为缺血性病损)常造成这种失认,且于示皮层恢复期出现。纹状皮层视觉通路以外的组织,如丘脑枕、上丘和顶叶在认知光线和运动中亦起一定作用。
联想视觉失认(associative visual agnosis):联想视觉失认是指病人不能视觉辨认物体,但能画出该物体,也能从一系列物体样本中指出该物体,说明患者视力知觉正常。图片的识别比实物的识别更加困难。在恢复期,该型失认会逐渐减轻。视觉失语(optical aphasia)是指患者不能命名已被认知的物体,但患者能正确地解释该物体的用途。
以上两型失认多伴有右同向偏盲、纯失读症和颜色命名缺欠。多为左枕叶内侧面和胼胝体压部病损所致,以缺血性病损最多见。视觉失认还包括颜色失认和面孔失认。
颜色失认(color agnosis):皮层色盲(color blindness,achromatopsia)患者不能辨认不同颜色。获得性色盲是两侧或优势半球的枕颞叶下部病损累及舌回和梭回,但距状皮层幸免所致。距状皮层下病损波及舌回中1/3,以及距状皮层下病损波及侧脑室后及后面的白质时,都可以出现颜色失认。大脑后动脉枕下支阻塞,但供应原始视觉皮层的距状支通畅无阻时可出现色盲。处理颜色觉的大脑构造和处理深度和空间觉的构造不同。每侧半球视觉联合皮层下部介导其代表半侧视野上和下1/4的颜色色盲患者常有上1/4象限盲,是因为纹状下皮层和视放射受累之故。单侧枕颞梗死患者可出现下半侧色盲,同时有上1/4象限盲。
颜色失认患者能看出不同颜色的图谱,但不能命名颜色,也不能拣出检查者指令的颜色。但是对口语有关颜色的询问对答无误,如能正确回答"天是什么颜色"等。优势半球枕颞叶下内面病损最易出现颜色失认,所以颜色失认患者常有右同向性偏盲和纯失读症,失读症是因同时累及左侧枕颞叶过渡处的上隔区内侧;而偏盲是因累及左侧膝状体、视放射或距状皮层之故。
面孔失认(prosopagnosia):双侧枕颞叶下部病损也可造成视觉辨别面孔的困难,同时辨别视觉上相似的物体,如停车场的特定车辆亦有困难。病人丧失从一般物体中捡选出特定的个体物体的能力。面孔失认患者甚至不能单凭视觉辨认自己的亲属,只有从亲属的说话声音辨认其人。但是患者仍能认知面孔和区别不同的面孔。面孔失认患者对辨认广为人知名人的照片亦有困难,甚至面对自己的照片亦不能辨认自己。严重时患者坐在镜子前面看自己竟不能认出是自己。多数尸检发现面孔失认患者是双侧梭状回病损或联系中断所致。梭状回可认为是辨认面孔的视觉联合区,其缺陷可能是部分视觉记忆缺欠。
部分面孔失认患者对物体辨认能力比面孔辨认能力要好些,部分患者则相反。另外单侧右枕颞叶区病损也可出现面孔失认,这可能是因为左枕颞皮层主司物体的辨认,而右侧主司面孔辨认。
面孔失认患者对物体非经典外形亦有失认,如不能辨认折叠放置的眼镜,而当其打开时则能正确认出。有时表现奇怪的"矛盾性熟知"(paradonical knowledge),患者见到名人照片或名画像时出现,如见到观音画像时,却说:"这可能不是观音"。
中枢性眼盲患者可出现Charcot-Wilbrant综合征,表现有视觉记忆障碍,病人不能回忆物体的颜色,或不能记忆熟悉物体的外形。
视觉图像组合失认(visual simultanagnosia):视觉图像组合失认是指患者不能认识和理解整个视觉图像的意义,但对图像的各组成部分的认识和理解毫无障碍。患者对一复杂画像的各个亚单位能正确地认识和理解,但对整个画像的意义则不能理解。如患者不能计算出撒在桌子上的硬币总值,但能说出每个硬币的代表值。
视觉图像组合失认患者可能同时还有视野缺损(单或双侧下1/4象限)。视觉图像组合失认可能是因空间物体整合所需眼运动的障碍,也可能是视觉冲动传导全过程的空间和时间相互作用的障碍,从而出现持续视觉空间注意缺欠,也可能是和结构构图有关的视觉物体编码定位过程的障碍。
视觉图像组合失认患者可能表现为"视而不见",静态物体在直接观察时消失。该现象是因为两侧上枕叶视联合皮层病损所造成。视觉图像组合失认患者还常伴有Balint综合征的其他症状。
视觉图像组合失认患者可以是Alzheimer病的首发或突出的临床表现,这些患者被称为Alzheimer病视觉变异型(visual variant of Alzheimer′s disaese),其皮层萎缩以半球后部为重。该型患者常就诊于眼科。患者视力正常,无颜色失认,洞察力良好,并有幽默感,也表现有语言障碍,不能阅读,有视空间障碍。影像学表现双侧皮层萎缩,以枕顶叶为突出。
治疗:
1、降低颅内压:①脱水;②脑脊液体外引流;③综合预防措施。
2、①肿瘤术;②内减压;③外减压;④脑脊液分流术。
3、放射:全身不允许及对放射较敏感的颅内肿瘤可采用放射以推迟肿瘤或抑制肿瘤生长延长。
4、化学治疗。
5、基因治疗。