先天性溶血性贫血是指的母亲和宝宝之间的血型不合适导致的溶血性贫血,在广东的发病率是全国比较高的,发病率为百分之五六。患者一般会脸色比较苍白,呼吸不畅,乏力等,甚至严重的还会恶心呕吐,那么,先天性溶血性贫血会遗传吗?现在小编就来为大家介绍,希望可以有所帮助。
溶血性贫血是指红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。先天性溶血性贫血又称地中海性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
遗传性细胞增多症主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化。
根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血,也可表现为慢性溶血过程,多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗体型自体免疫性溶血性贫血,以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。血管外溶血一般呈慢性溶血过程,多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。一、急性溶血 起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。二、慢性溶血 起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。
该病会遗传,而且是不分男女的,每一代都会出现患者,不是隔代的。是在常染色体上的,显性病,所以患病的几率很高,建议患者朋友在手术之后再去生孩子,这样可以帮助降低胎儿遗传的可能性,更加的安全,需要定期做好孕检。