免疫缺陷性肺炎，大家都很陌生，肺炎大家一定很清楚，那么免疫缺陷性肺炎是什么呢，大家一定都会问这样的问题，其实这个病我们经常会见到，下面就进行介绍。
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为免疫缺陷性肺炎是欠妥当的。本综合征临床上表现为反复感染，尤其是呼吸道感染为其特征，于儿童期发病，偶有至成年发病才被识别者。
在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷；免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
1.先天性X-联无丙种球蛋白血症
患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌以及其他类型的葡萄球菌与链球菌。其次的病原体有未定型流感嗜血杆菌、沙门菌、铜绿假单胞菌、支原体等。
2.普通易变免疫缺陷（CVI）
CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常。在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚。有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这类药物后其IgG增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20%患者显示其降低。
由此可见，免疫缺陷性肺炎是一种对人十分有危害的疾病，我们只要有这样的病人，一定要进行及时的诊治，并且配合日常身体的锻炼，养成良好的习惯。
