提到这种无皮肤硬化的硬皮病可能很多朋友对此还不太了解。事实上,硬皮病是指人体免疫系统出现的疾病,有些硬皮病会对心脏、肾、脾等部位造成危害。
1、遗传学因素根据部分患者有明显家族史,重症患者HLA-B8发生率增加,亲属中存在染色体异常,认为其遗传类型可能存在于显性 X染色体等位基因型。
2、很多患者在发病前都会出现急性感染的症状,包括咽峡炎、扁桃体炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。病人的横纹肌和肾脏均出现副粘病毒样包含体。
3、在皮肤病毒感染过程中,有大量的结缔组织病出现,皮肤中胶原含量明显增加,在病毒活动期损伤中,出现可溶性胶原和分子间不稳定的胶原。成纤维细胞培养显示,胶原合成活性明显增强。
4、血管异常的病人多有雷诺现象,不仅局限于肢端,也出现在内脏血管;组织病理检查显示,皮损和内脏多有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,因此有人认为这是一种原发性血管病,但由于血管病变并非所有患者都可见到,所以血管病变并非本病唯一发病因素。
5、在患者体内,可以检测多种自身抗体,如抗核抗体、抗 DNA抗体、抗 ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液等);患者体内 B细胞数目增多,体液免疫明显增强,目前认为本病可能是在一定遗传基础上在长时间内发生的一种自身免疫性疾病。