系统性硬皮病临床表现都有什么
1、早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。
2、皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。
3、骨和关节
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝和膝处,可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症,其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血,可发生指(趾)端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
4、消化系统
消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见,肛门和直肠次之,小肠和结肠较少。
5、肺部
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在,但往往是其中一种占主导地位。
6、心脏
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
7、肾脏
硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著,其中最主要的是小叶间动脉。