临床表现
多数病例发生在成人肢体深部软组织,发病高峰在61~70岁,但儿童亦可发生。大约有一半的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。
诊断
结合临床表现、大体检查和病理组织学诊断。下面我们分别描述不同类型的恶性纤维组织细胞瘤。
1.多形恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤
大多数是局限性的,膨胀性生长的肿物,可以有假包膜。肿瘤的大小与生长部位有一定的关系,最大直径在5~15厘米之间。切面形态多样,可有白色纤维性或肉质感区,可混合有坏死、出血和粘液变区。
高级别未分化肉瘤是在充分利用各种辅助检查手段后作出的一种排除诊断。肿瘤镜下细胞和细胞核明显多形性,常伴有奇异型巨细胞、混合数量不等的梭形细胞和圆形组织样细胞。多为编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。
2.巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤/未分化的多形性巨细胞肉瘤
通常表现为较大的肿物,并伴有出血和坏死。镜下可见多形性椭圆形至梭形细胞,间质有明显的破骨细胞性巨细胞反应。大部分病变巨细胞无细胞学上的恶性表现。
3.恶性纤维组织细胞瘤/多分化肉瘤,伴明显炎症反应的多型肉瘤
通常肿瘤较大,通常是由于含有大量的黄瘤细胞而呈黄色。镜下片内有许多良性黄瘤细胞,大量炎性细胞,包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,少数淋巴细胞和浆细胞。肿瘤中有一个或多个不规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在。多数病例呈典型的多形性 MFH样区,呈梭形和多形细胞随机分布。排除诊断应采用炎性 MFH。
