“塑型性支气管炎”这个名称大家也许并不熟悉,很多人或许从来没听说过。但这却是儿童健康的一大杀手。通常情况下该病会让患者气管长满神秘冻胶,令其呼吸窘迫,从而导致误诊,最终引发生命危险。这种古老而罕见的疾病到底是什么?
塑型性支气管炎的病因主要分为2大方面:根据气道内生物的成分分型,Ⅰ型为炎症型,支气管腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白;Ⅱ型为非细胞型,与紫绀型先天性心脏病有关。本病可发生于任何年龄,儿童较多见。根据文献报告,儿科病人发病年龄以2~12岁多见,病因及发病机制不详。本病可能继发于哮喘、肺囊性纤维病变(cystic fibrosis),但也可没有前驱病变。1997年M.Seer等通过文献研究,根据气道内生物的成分,提出将本病分为以下两型。
Ⅰ型为炎症型:支气管腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白,大量纤维素和嗜酸性及中性粒细胞炎性浸润。Ⅱ型:内生物主要为黏液蛋白,有少量甚至完全没有炎症细胞浸润,镜下所见为一片均质伊红染色。从病理组织学检查推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应有关。
Ⅱ型为非细胞型(acellular):Ⅱ型病变国外文献报道认为与紫绀型先天性心脏病有关,特别是Fontan手术后。国内文献报道的膜性喉气管支气管炎和急性纤维渗出性喉气管支气管炎的临床症状和病变过程与本病Ⅰ型十分相似,病变同样是气管腔内异物堵塞,病理组织学镜检为支气管黏膜上皮脱落,大量纤维素渗出和脓细胞浸润,以中性粒细胞为主,未提及大量嗜酸粒细胞浸润。二者是否与本病为同一种疾病,尚待进一步研究。广州市儿童医院曾经治4例,Ⅰ型和Ⅱ型各占两例,其中Ⅱ型病例支气管腔内取出物镜检与国外文献报道相符,呈均质伊红染色,未见大量纤维素和炎性细胞浸润,主要成分为黏蛋白,但均为非先天性心脏病患者。
这种病其实在国内一直都存在,但因为科学烟酒不足,缺乏临床经验,因此多被当作其他呼吸道疾病误诊。同时,该病在幼儿群体中最长出现,家长不仅要提高紧惕,保护好自己的孩子,也应该和医生多做交流和沟通,共同防治该病情。