症状
获得性皮肤松弛症是一种症状,由各种不同原因引起,临床可分为先天性、获得性和局限性三种,先天性是指皮肤弹力纤维先天发育缺陷引起,小儿出生时或生后不久即见皮肤症状,起初为水肿样改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱褶。随后症状逐渐加重,累及全身皮肤,而以颈、面和皮肤褶皱处最为明显,幼儿呈老人面貌,过度的皮肤皱褶可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂妨碍视力,下眼睑皮肤下垂形成外翻,由于弹力纤维明显减少,有时甚至缺如,纤维变粗、变短、变性和断裂,皮肤丧失弹性,在一些皱褶部位悬垂呈袋状而不能回缩。该病不仅侵犯皮肤,而且可累及全身组织出现肺气肿、多发性疝、憩室、胃黏膜脱垂等,有时伴毛发稀少,牙齿疏松。
原理
获得性皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断,但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变,地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中,正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳头体内,并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少,除弹性纤维除数量减少外,形态也不正常,纤维大多变短、增粗、粗细不一致,有的呈梭形,外形可能模糊不清,高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。