小脑血管母细胞瘤中大约有百分之二十的患病者会出现视网膜血管瘤，而6%的视网膜血管瘤伴发小脑的血管母癌肿瘤细胞瘤。临床诊断重点：手术前病程约7个月左右，肿瘤呈囊性者病程短，实体肿瘤病程可长达数年以上。约80%的肿瘤患者以头痛为首发症状，位于小脑者达95%，临床诊断表现为间歇性枕下痛。
60%呈现呕吐、眩晕和复视，并可产生脑积水呈现颅内压增高。60%有眼球震颤和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征，眼底水肿占70%。红癌肿瘤细胞计数：约10%～50%的肿瘤患者有红癌肿瘤细胞增多，肿瘤摘除后红癌肿瘤细胞随之降落，肿瘤复发转移红癌肿瘤细胞也随之升高。
影像临床诊断表现：
（1)囊性：此型多见，平扫典范临床诊断表现为大囊小结节，囊性低密度CT值10～20HU，高于脑脊液，囊壁上可见一个或数个等密度结节突进腔内，即壁结节，加强扫描壁结节明显强化，囊壁无强化。
（2)本质性：平扫瘤体呈等密度，加强时肿瘤呈均匀性明显强化。
（3)囊实性：平扫囊实性肿瘤为等密度的病理变化中可见囊性低密度区，囊壁常较厚，加强扫描肿瘤的实性部分包含囊壁呈均匀明显强化。
（4)瘤周无水肿，肿瘤大时压迫四脑室引起脑积水。
（5)辩别临床诊断检查诊断：囊性星形癌肿瘤细胞瘤实性部分或壁结节较大，瘤周常有水肿，强化不如血管母癌肿瘤细胞瘤明显。
