血友病缺乏的凝血因子是什么

作者:tingting  时间:2020-03-18 21:16:34  来源: 大众养生网

血友病缺乏凝血因子核苷酸和凝血因子的缺乏。 血友病是一组遗传的凝血功能障碍出血性疾病,其中包括血友病A,即遗传性抗血友病球蛋白缺乏症,缺乏凝血因子,以及血友病 B,即遗传性凝血因子缺乏症,血友病B。

凝血因子是一种以肝脏为主要合成的球蛋白,也有少数合成了脾、肾和单核-巨噬细胞等。 凝血素(维生素K)是由肝脏合成的一种糖蛋白,它需要参与到合成中。 血友病是由凝血因子和凝血因子的突变引起的蛋白数量或质量异常,影响凝血活性和功能,从而引起血友病。 但两者缺乏,都可导致血液在第一个凝血过程中凝血活酶生成减少,造成凝血障碍障碍,并导致出血倾向,表现为皮肤、粘膜出血、关节出血、肌肉出血或血肿、创伤或手术后出血,以及鼻出血、咯血、呕血、凝血障碍 、凝血障碍等,凝血障碍B的出凝血障碍程度比凝血障碍A轻。

另外,血友病可以通过输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物等替代疗法来治疗,可以有效地止血,防止出血。 手术治疗、基因治疗等也是治疗的重点,建议患者及时就医,在医生的指导下进行治疗。

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