川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。但是对于川崎病的诊断标准大家并不是特别清楚，下面具体介绍不典型川崎病诊断标准。
不典型川崎病诊断标准？
1.主要症状
（1）发热持续5d以上（但包括经治疗后发热＜d天者）；
（2）双侧眼球结膜充血；
（3）口腔表现：口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血；
（4）不定形皮疹；
（5）四肢末端变化：（急性期）手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；（恢复期）甲床皮肤移行处有膜状脱皮；
（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大。
以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病。如上述6个症状中只出现4个症状，但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤（或扩张），可排除其它疾病，也可确诊为本病。
2.非典型川崎病的诊断
（1）诊断标准中6项仅具3项，但在病程中超声心动图或血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月婴儿或＞8岁年长儿），属重症。
（2）诊断标准中仅4项，但超声心动图检查冠状动脉管壁辉度增强（提示有冠状动脉炎），除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等）。
非典型川崎病的参考项目：①卡介苗接种处再现红斑；②血小板数显著增多；③C－反应蛋白、血沉明显增加；④超声心电图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；⑤心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血症、低钠血症。
什么是川崎病
川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。
川崎病病因病理
本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关，曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。
本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。
尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎；血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。
