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肺囊性纤维化(肺囊性纤维化 )

别名:
肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
北美洲白人中最常见
发病部位:
典型症状:
肺部感染 咳嗽 反复感染 胰腺功能不足
并发症:
是否医保:
挂号科室:
呼吸内科
治疗方法:
体疗、饮食、药物治疗

肺囊性纤维化治疗?

肺囊性纤维化一般治疗

  (一)治疗

  囊性肺纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症,防止疾病进一步发展。其他治疗包括酶的补充、体疗、高热量饮食,补充多种维生素,尤其是维生素C、E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡,维生素C含量显著丢失,补充维生素C可以调节平衡,但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物,可以采用体位引流及雾化吸入,以促进黏稠分泌物排出,其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高,人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成,从而导致发病率和死亡率显著下降。1组研究用氢化可的松治疗囊性肺纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高,目前使用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物,证实是有用的。研制特定的药物来作用于或改善突变的CFTR蛋白功能,这些正处于积极探索中。另一项研究证明对来自CF患者的培养细胞导入编码,CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl- 转运的缺陷,预计将来CF的治疗前景是美好的,对这种疾病将会获得满意的治疗。

  (二)预后

  本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。

肺囊性纤维化相关医生

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  • 张保华,主任医师
    张保华 主任医师
    未开通
    北京市平谷区医院 呼吸内科

    擅长疾病:呼吸系统急危重症疾病的抢救及有创或无创机械通气治疗、睡眠呼吸障碍、慢阻肺、肺心病、呼吸衰竭及咯血的救治。

  • 刘凌云,主任医师
    刘凌云 主任医师
    未开通
    江门市中心医院 呼吸内科

    擅长疾病:呼吸内科常见病和危重病的诊治及呼吸机、呼吸内窥镜、肺功能的应用。

  • 张媛,主任医师
    张媛 主任医师
    未开通
    天津市第四中心医院 呼吸内科

    擅长疾病:呼吸系统疾病的诊治,尤其是慢性气道疾病、肺间质病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟练使用电子支气管镜进行诊治,应用无创呼吸机抢救呼吸衰竭患者。

  • 吴丽娟,主任医师
    吴丽娟 主任医师
    未开通
    中日友好医院 呼吸内科

    擅长疾病:1.各种呼吸危重病的诊治(重症肺炎,各种肺部感染,重症哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重症后期长程管理3.常见呼吸系统疾病的诊治。

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