小儿赖特综合征症状
临床分类
不完全型赖特综合征:只具备尿道炎、宫颈炎和痢疾等初始感染,和随后发生关节炎的病人。实际上,不完全型比完全型更为常见。
临床症状
90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中~高度发热,每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3,持续1年以上者占1/40,重新复发概率有50%以上。
一般在感染尿道炎或肠炎后经3—4周潜伏期后突发急性关节炎,此后陆续出现皮肤粘膜症状,周内达高峰。
1.泌尿、生殖系表现
该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物。尿痛、排尿困难,有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿,可并发膀胱炎。也可见龟头炎,发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎,症状常较轻,只限于排尿困难或少许阴道分泌物。
2.关节症状:
关节病变通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹泻或结膜炎后2~4周出现,或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈疼痛及烧灼感,进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现,从单关节受累发展至多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节及踝关节,也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好,20%—50%病人的关节炎呈慢性病程,据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。
3.眼部症状
2/3的病例有眼部症状,结膜炎通常是眼部的首发症状,一般症状较轻,常伴有轻微烧灼感,早晨上下眼睑粘连,大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1~4周内自行缓解。此外,尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎,角膜溃疡等,角膜炎的发生率为3%~8%。眼症状可在数天或数周内消失。
4.肌肉骨骼病变:
除关节炎外,瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:整个手指或足趾的弥漫肿胀;跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”;下背痛,多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,经常并发韧带骨赘。
5.皮肤黏膜表现:
皮肤损害最常见于手掌和足底,但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位,皮肤病变开始是小丘疹,很快发展成脓疱疹,但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。
6. 心血管表现:
约10%患者可有心脏异常,如心肌炎或心包炎,心电图呈各个部位的传导阻滞。
7.肺及神经系统:
约1%患者有神经系统异常,常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%,可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。
8.其他:
尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛,常有淋巴结及脾肿大,还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。
典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括:
⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。
⑵皮肤及粘膜的特征性损害。
⑶发热、白细胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反应蛋白阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。
⑷尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性。
⑸X线特征性表现。