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小儿脑白质海绵状...(小儿脑白质海绵状... )

别名:
小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质海绵状变性综合症,小儿神经系统海绵状退行性变性,小儿中枢神经系统海绵样变性
传染性:
无传染性
治愈率:
15%
多发人群:
婴儿及儿童
发病部位:
颅脑
典型症状:
肌张力降低 去大脑强直 婴儿喂养困难
并发症:
视神经萎缩
是否医保:
挂号科室:
神经内科 脑外科 儿科
治疗方法:
药物治疗 对症治疗

小儿脑白质海绵状...有哪些症状?

  一、症状

  小儿脑白质海绵状变性综合征发病早,患儿在出生后2个月内有呕吐,哺乳困难,伴惊厥发作,渐渐出现瘫痪。有的患儿刚开始的时候不能把头竖起来,出现进行性痉挛双瘫。

  1岁以后肌张力增加,呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。

  去皮质强直(decorticate rigidity):表现为上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等。

  角弓反张:是指项背高度强直,使身体仰曲如弓状的病症。

  2岁后视力丧失、视神经萎缩。

  本病征特点之一为头围增大、骨缝分离,在病情开始2~5个月的时候即可发生,快速进行达数月之久,2岁后增大速度放慢。病渐加重,惊厥、出汗、高热、呕吐,多在4岁死亡。也有初生即发病,肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困难,可于数周内死亡。另一些起病较晚,5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。

  根据临床特点头围过大,肌张力低以后增高,去皮质强直,视神经萎缩,惊厥发作,脑脊液正常,脑电图无特异性等诊断。

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