一、症状
小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似,但与成人比较又有许多不同之处,小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明,但胃肠道症状非常突出,小儿偏头痛的临床特点是:
①发作持续时间短,但发作次数较频;
②双侧头痛多见,偏侧头痛相对少见;
③视觉症状及头痛为搏动性较少见;
④胃肠道症状突出,常伴有恶心,呕吐,腹痛;
⑤有家族遗传史者多见;
⑥伴夜尿,夜惊,夜游症,晕车晕船者多见。
1.有先兆的偏头痛
旧称经典型偏头痛,多数患儿先兆先于头痛发生,少数与头痛同时发作,偶尔在头痛后发作,个别病例只有先兆而没有偏头痛发作,先兆以视觉症状最常见,如眼前出现不同形状的闪烁暗点,“冒金星”,城垛样闪光,视物模糊不清,偏盲,黑矇等,亦可出现视幻觉和视物变形或变色,持续数分钟至数小时,头痛发作往往开始于一侧额颞部,眶上或眶后,偶尔出现在顶部或枕部,呈搏动性(跳痛)或胀痛,可扩展到半侧头部或全头部,亦有左右交替发作者,头痛时有伴随症状,如恶心,呕吐,腹痛,面色苍白等,头痛持续时间长短不一,短则数小时或更短,长达1~2天,一般持续2~3h,发作后入睡,醒后头痛消失,头痛可每天发作一次,或数周,数月至数年才发作一次。
2.没有先兆的偏头痛
旧称普通型偏头痛,最常见,是青春期前儿童最常见的头痛发作形式,头痛前没有明确的先兆,但常有一些非特异的症状,如嗜睡,疲劳,周身不适,食欲减退等,常为双侧额或颞部疼痛,大约一半患儿头痛性质为搏动性,头痛程度比经典型偏头痛轻,持续时间0.5~2h,70%有恶心,呕吐或腹痛等胃肠道症状。
3.特殊类型的偏头痛
(1)偏瘫型偏头痛:
头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪,可伴有瘫痪肢体麻木,持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐,偏瘫一般较轻,持续数小时至1~2天,重者可达数天,一般均能完全恢复,可分两类:家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型,普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。
(2)基底动脉型偏头痛:
多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性,有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状,视觉症状如闪光,暗点,视物模糊,黑矇等;脑干症状如眩晕,复视,眼球震颤,耳鸣,构音障碍,共济失调,双侧肢体麻木及无力等。
(3)眼肌瘫痪型偏头痛:
多在12岁以前发病,有时见于婴幼儿,眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹,部分病例同时累及滑车和展神经,出现眼球运动障碍,眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生,以上眼睑外翻最常见,重者眼外肌全部瘫痪,伴瞳孔散大,眼球固定,光反应消失,疼痛可持续数小时,眼肌瘫痪可持续数天至数周。
(4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征:
即过去所称的偏头痛等位症,是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状,甚至不出现头痛的一组综合征,特点是周期性发作,与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素,应用治疗偏头痛的药物有效,主要包括良性阵发性眩晕,周期性呕吐(再发性呕吐),腹型偏头痛,儿童交替性偏瘫,阵发性斜颈等。
二、诊断
1.没有先兆的偏头痛
1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件:
(1)头痛发作持续4~72h。
(2)头痛至少具有下列4项中的2项特点:单侧头痛;搏动性头痛;中度或重度头痛,影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。
(3)头痛时至少有下列2项中的1项表现:恶心和(或)呕吐;畏光及畏声。
(4)病史,体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病,如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。
2.有先兆的偏头痛
诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项:
(1)有一次或多次完全可逆的先兆症状,表明有限局性大脑皮质和(或)脑干功能障碍。
(2)至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。
(3)先兆症状持续时间均小于60min。
(4)先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min(有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始)。
此外,病史,体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病,如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。
3.儿童诊断标准
HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格,不便于临床工作时应用,并且此诊断标准是面对整个人群的,由于小儿偏头痛的症状主诉,发作方式与成人不尽相同 (比如小儿的发作时间较短,单侧性和畏声在小儿较少见),故有不少针对儿童的修改性意见,比较认同的有以下几点:
(1)发作头痛时伴有腹痛,恶心或呕吐。
(2)偏侧头痛。
(3)头痛性质呈跳动或搏动性,刺痛性。
(4)经短暂时间后能完全缓解。
(5)有视觉,感觉或运动性先兆。
(6)在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史,头痛特征如具有以上几项中之3项以上,则较支持偏头痛的诊断。
4.普遍认同的诊断标准
迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准,但以下几点受到普遍的赞同:
(1)反复发作性的头痛,间歇期完全正常,排除其他器质性疾病引起的头痛。
(2)具备以下6条中的3条:
①头痛发作时伴有恶心,呕吐,头痛时或不头痛时有发作性腹痛。
②偏侧头痛。
③搏动性头痛。
④短期休息或睡眠后缓解。
⑤有视觉异常等先兆。
⑥有偏头痛家族史。
这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。
与癫痫相鉴别,家庭史,脑电图改变特点和发作特点可助鉴别。