凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同。例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%~50%)大得多。具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长,而APTT正常,或是APTT延长,而PT正常。严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长,但是,是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长。对FⅩ活性和抗原,以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的。
- 别名:
- 传染性:
- 无传染性
- 治愈率:
- 多发人群:
- 均可发病
- 发病部位:
- 血液血管
- 并发症:
- 出血性疾病
- 是否医保:
- 是
- 挂号科室:
- 血液科
- 治疗方法:
- 药物治疗