小儿心律失常疾病
1.心律失常的解剖生理基础
(1)心肌细胞的生理性能：
心肌细胞具有两种：一种是工作心肌细胞，具有收缩功能;另一种是心脏传导系统，包括窦房结、结间束、房室交接区、房室束(希氏束)、左右束支及浦顷野纤维。心脏传导系统有形成心脏激动的功能，即自律性。两种心肌细胞均有接受及传播心脏激动的功能，分别称为应激性及传导性。工作心肌细胞在生理情况下无自律性，但在病理条件下，也可形成激动。心肌的自律性、应激性及传导性的改变，均可导致心律失常。
①自律性：
自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性与一般心肌细胞不同，静息电位不稳定，发生自动缓慢除极，一旦达到阈电位，即可发生自发的除极过程而产生激动。
正常情况下，窦房结产生激动的频率最高，控制整个心脏活动，为心脏的起搏点，形成窦性心律。当窦房结起搏功能发生障碍时，则下一级的传导系统，通常是交接区可代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏心律。如窦房结以外的起搏点的自律性增高，超过了窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成过早搏动或异位心动过速。近年来心肌电生理的研究，房室交接区自上而下可分为3部分：房结区、结区及结束区。结区无自律性。
②应激性：
心肌对一定强度的刺激能引起反应，表现为电活动及机械性收缩。心肌在接受刺激后其应激性发生一系列变化，在一次激动之后，对接踵而来的刺激不产生反应，此期称为不应期。在不应期的初始阶段，不产生任何反应，称绝对不应期，其后一段很短的间期内，只有强的刺激才能引起微弱的反应，称相对不应期。心脏不同部位的不应期长短不一，房室结区最长，心室肌次之，心房最短，右束支较左束支长。正常情况下，心室肌的不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，T波顶峰之前为绝对不应期，其后为相对不应期。心率愈慢，不应期愈长，心率愈快，不应期愈短。于心室相对不应期开始，大约相当于T波顶峰，其应激性可异常增强，较弱的刺激可导致很强的反应，称为易损期。如室性过早搏动发生在T波顶峰，易引起室性心动过速。在不应期之后的一段很短时间为超常期，此期发生反应所需阈电位较低。
③传导性：
心肌可将冲动传导到邻近组织。心脏各部位的传导速度不同，房室交接区最慢为50～200mm/s，浦顷野纤维最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的传导性与应激性密切关联，在心肌的绝对不应期中传导中断，在相对不应期传导速度明显减慢，这种生理现象称干扰。不应期异常延长，则发生传导阻滞。
(2)心肌细胞的电生理特性：
心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的。在静息时，K 离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na 离子则相反。带正电的K 离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1- 离子被留在细胞内。因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态。多数心肌细胞膜内外电位差为-80～-90mV，称为膜静息电位。当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按绝对数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动。心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线。按曲线变化的顺序可分为5个相，以心室肌工作细胞动作电位曲线为例。
①0相(除极化期)：
膜电位 -90mV减低至 -60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)开放，Na 快速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，并转 20mV，除极曲线迅速上升。钠通道开放1～2ms后即关闭。
②1相(快速复极期)：
0相结束前，膜电位达0mV时，氯通道开放，Cl- 迅速内流及K 外流引起复极，膜电位降低，曲线较快下降。
③2相(缓慢复极期)：
钙通道(慢通道)开放，有缓慢的Ca2 、Na 内流和缓慢K 外流，膜电位较持久地保留在0mV，形成曲线平台。随后钙通道关闭。
④3相(终末复极期)：
钾通道开放，大量K 从细胞内向外流，膜电位迅速恢复到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞恢复到极化状态。 从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，共约300～500ms。
⑤4相(静息期)：
细胞膜上的离子泵(Na 、K -ATP酶)主动运转，排出Na 、Ca2 而摄入K ，使细胞内外各种离子浓度恢复到激动前的水平，曲线维持在一水平线上，亦称电舒张期。
上述心室肌细胞动作电位曲线各相与常规体表心电图对照，则QRS波相当于0相，J点相当于1相，ST段相当于2相，T波相当于3相，Q-T间期相当于动作电位时程。在窦房结和房室结区有自律性的心肌细胞中，4相尚有K 的缓慢流出和Ca2 、Na 的缓慢流入，当K 流出减少时，电舒张期电位水平逐渐减低，曲线逐渐上升，形成一个坡度，称为舒张期自动除极化。当达到阈电位水平可触发新的动作电位，是这类心肌细胞自律性的电生理基础。窦房结和房室交接区细胞静息电位低，为-40～-70mV，当除极化达到阈电位水平(-30～-40mV)时，只有钙通道开放，Ca2 缓慢流入细胞内，除极缓慢，因此0相曲线上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激动传导也慢，易发生传导阻滞，但自律性高，称为慢反应细胞。
心房肌细胞和浦顷野细胞的动作电位曲线和心室肌相同，膜静息电位约为 -90mV，阈电位-60～-70mV，0相快通道开放，大量Na 迅速流入细胞内，除极快速，故0相上升速度快而振幅大，激动传导快，不易发生传导阻滞，但自律性很低，称为快反应细胞。
(3)神经体液因素对心肌生理功能的影响：
心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。
①迷走神经对心脏的作用：
A.抑制窦房结的自律性，使其激动形成减慢甚至暂停，对房室交接区的抑制作用较轻。
B.延长房室交界区的不应期，缩短心房的不应期。
C.使房室交接区的传导减慢，心房传导加快。
②交感神经兴奋对心脏的作用：
与迷走神经相反：
A.提高窦房结的自律性，使其发放激动的频率增加。
B.对房室交接区及束支的自律性也有加强作用。
C.使心肌的不应期缩短。
电解质及酸碱平衡紊乱、缺氧及儿茶酚胺等均可影响心肌电生理功能。低钾血症，缺氧及肾上腺素增多时，引起心肌自律性增强;而高钾血症、低温的作用则相反。低钾血症、低钙血症时心肌应激性及传导性均增高，而高钾血症时则应激性及传导性均减弱。
2.心律失常的病因及诱因
心律失常多发生于心脏病。先天性心脏病中如三尖瓣下移常易并发室上性心律失常，如房性过早搏动、阵发性室上性心动过速、心房扑动。大血管错位常并发完全性房室传导阻滞。房间隔缺损常发生第一度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞等。先天性心脏病术后可后遗严重心律失常，如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、病态窦房结综合征等。后天性心脏病中以风湿性心脏炎、风湿性心脏瓣膜病、感染性心肌炎最多见。长Q-T综合征及二尖瓣脱垂常发生室性心律失常。由于心律失常对于血流动力学的影响，可导致心力衰竭、休克、晕厥以及脑栓塞等而使原有心脏病加重。心脏以外的原因引起心律失常最常见的有电解质紊乱、药物反应或中毒、内分泌及代谢性疾病、自主神经失调及情绪激动等。在电解质紊乱中以低钾血症、低镁血症及高钾血症最常见;在药物反应所引起的心律失常中以洋地黄类制剂中毒最为重要，在低钾血症或低镁血症时更易诱发洋地黄类药物中毒的心律失常。抗心律失常药物多有致心律失常副作用。急性中枢神经系统疾病如颅内出血也可发生心律失常。心脏手术、心导管检查及麻醉过程中常有心律失常。新生儿及婴儿早期心律失常可与母妊娠期疾病、用药及分娩合并症有关，患有全身性红斑狼疮病的母亲，其新生儿多有房室传导阻滞。婴儿阵发性室上性心动过速常因呼吸道感染而诱发。有些心律失常，尤其是期前收缩常找不到明显的原因。新生儿心脏传导系统未发育成熟，至2岁时始完善。新生儿期窦房结的起搏细胞结构原始，窦房结动脉搏动弱不能调节窦房结激动的发放，故窦性心律波动范围大。另外，房室结区在塑形过程中，自律性增高，传导功能不均一，以及残留的束室副束(Mahaim束)，均易导致室上性期前收缩及心动过速，可随年龄增长而自愈。
二、发病机制
1.心律失常的分类
心律失常按其发生原因主要可分为三大类：
(1)激动形成失常：
可分为两类：窦性心律失常及异位心律。窦性心律失常包括窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、游走心律及窦性静止。异位心律指激动发自窦房结以外的异位起搏点。如窦房结自律性降低或激动传导受阻，次级起搏点发出激动，防止心脏停搏，称为被动异位心律，发生1～2次者称逸搏，3次以上者为逸搏心律。如次级起搏点的自律性增高，发出激动的频率超过窦房结的频率，抢先一步在窦房结之前发出激动，称为主动性异位心律，发生1～2次者称为过早搏动，连续3次以上者称心动过速，其频率更快而有规律者称扑动，更迅速而无规律者称颤动。异位心律根据起搏点的不同，可分为房性、交接性及室性。
(2)激动传导失常：
由于生理不应期所引起的传导失常称为干扰，最常发生在房室交接区，如果连续多次激动都在房室交接区发生干扰称为干扰性房室分离。病理性传导阻滞可发生在窦房结与心房之间、心房内、交接区及心室内，分别称为窦房传导阻滞、房内传导阻滞、房室传导阻滞及束支传导阻滞。当激动通过房室旁路使部分心室先激动，称为预激综合征，此属于传导途径异常。
(3)激动形成和传导失常并存：
如并行心律，异位心律伴外传阻滞等。
小儿心律失常中以窦性心律失常最为常见其中以窦性心动过速居首位，其次为窦性心律不齐，仅此两项占心律失常心电图的78.6%，两者多数为生理现象。北京儿童医院心电图室1969～1974年检出心律失常1039份共有各种心律失常1196例(不包括窦性心动过速及窦性心律不齐)，比较各种心律失常发病的百分比，可见过早搏动(期前收缩)的发病最高，其中室性最多，房室传导阻滞次之，以一度多见。小儿心律失常发病数与成人不同之处，主要是心房颤动较成人显著减少，只占0.6%，而成人心房颤动仅次于室性期前收缩，居第2位。
异位性快速心律失常主要由于折返现象引起。即冲动在传导过程中，某一局部发生传导延缓或单向阻滞，从而通过另一部分正常心肌，形成一次正常激动;接着发生传导阻滞的心肌逐渐恢复应激性，使激动能通过它。此时，如果先激动的心肌已脱离不应期，又可以产生第2次激动，即为折返现象。单个折返引起期前收缩，连续折返引起心动过速。自律性增高也可导致快速心律失常。心肌细胞舒张期膜电位减小、阈电位增高或4相自动除极化速度加快，均可引起自律性增高。产生异位心动过速的机制还有触发活动，激动由一个正常动作电位所触发。在一次正常除极之后发生，又称后除极。
2.心律失常发病机制
(1)激动起源失常：
心脏内许多部位均有自律细胞，具有自律性，其电生理基础是4相舒张期自动除极化活动。正常时窦房结自律性最强，发放冲动的频率最快，以下依次为心房特殊传导组织、交界区、希氏束、束支及浦肯野纤维。由于窦房结舒张期自动除极化速度最快，较早达到阈电位而发放冲动，并传导到心脏各处，其他部位的起搏细胞在膜电位上升到阈值前已被窦房结传来的冲动提前激动，因此其自律性被抑制。当心肌发生病变，如损伤、缺血、缺氧等，使窦房结受到抑制，则其下方的自律细胞被迫发放冲动，这是一种保护性机制，可产生逸搏或逸搏心律。若病变心肌细胞的自律性异常增高，发放冲动的频率加快，超过窦房结，则产生主动性异位节律。发生1次或连续两次者为期前收缩，3次或3次以上者为心动过速，异位搏动连续发生而频率更快但规则者为扑动，不规则者为颤动。
(2)激动传导失常：
①传导阻滞：
心脏的激动若不能按正常的速度和顺序到达各部位则为传导失常，又可分为生理性和病理性。前者指激动在传导过程中适逢传导系统的绝对不应期或相对不应期，在遇到绝对不应期时激动不能下传，遇到相对不应期时传导变慢，也称干扰。干扰最常发生的部位是房室交界区，如果连续3次以上在房室交界处发生干扰，则称干扰性房室分离。病理性传导失常是由于传导系统的器质性改变，不应期病理性延长所产生的传导障碍，亦称病理性传导阻滞。大部分缓慢心律失常即由此所产生。
②折返：
折返是室上性快速心律失常发生的常见机制，尤其多见于预激综合征。完成折返的条件是：单向阻滞区;传导减慢;折返激动前方心肌较快地恢复了应激性。这样激动在单向阻滞区近端前传导受阻，便经另一径路下传，然后通过单向阻滞区逆传，此时如原兴奋部位已脱离不应期，激动便可重新进入环路，如此重复循环而产生折返心律。
(3)激动起源失常伴传导失常：
属于此类的有并行心律、反复心律、异位心律合并传出阻滞等。
①并行心律：
并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点;异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动。在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速。并行心律性期前收缩的特点是配对时间不等，常有融合波，长异位搏动间期是短异位搏动间期的简单倍数。
②心室晚电位：
心室晚电位(ventricular late potential)是心室某部小块心肌中在舒张期内有延迟出现的碎裂电活动(delayed fractionated electrical activity);这些碎裂电活动一般出现在ST段内，故称为心室晚电位。其特征是低振幅、高频的多形性尖波，尖波之间有时有等电位线。心室晚电位的出现说明在小块心肌中互相隔离的各个肌束存在着不同步的电活动，由于不同步的电活动，就有可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是由于心肌纤维之间的连接太少，使之发生缓慢传导，为折返激动提供了重要因素。因此，它不但可以产生期前收缩，往往还可以发生恶性室性心律失常。
