红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作。部分患者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性红斑狼疮、非胰岛素依赖型糖尿病、慢性淋巴细胞性白血病及AIDS等的报道。先天性红细胞生成性卟啉病(CEP),多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、眼睑外翻、眼球粘连、瘢痕性秃发等严重残毁。
- 别名:
- 先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉
- 传染性:
- 无传染性
- 治愈率:
- 10-30%
- 多发人群:
- 所有人群
- 发病部位:
- 血液血管
- 并发症:
- 系统性红斑狼疮
- 是否医保:
- 是
- 挂号科室:
- 血液科
- 治疗方法:
- 病因治疗、对症治疗 暂无